許多神經變性疾病與錯誤折疊的蛋白質堆積有關。日本東京大學、金澤大學和慶應義塾大學近日聯合宣布，其研究人員發現一種酶，能誘導神經細胞內異常蛋白質聚集體分解，這一發現將有助于開發神經變性疾病的新療法。

研究人員以實驗鼠老化細胞為模型，找到了能選擇性地令變性hnRNP和TDP43蛋白質分解的酶LONRF2。這兩種變性蛋白質被認為是肌萎縮側索硬化癥（俗稱漸凍癥）的相關病因。

研究人員敲除實驗鼠體內能合成LONRF2酶的基因，實驗鼠表現出肌萎縮側索硬化樣癥狀。病理學分析確認，這些實驗鼠的脊髓和大腦皮質的運動神經出現了因蛋白質聚集體導致的神經變性和神經細胞死亡。

研究人員還用來自肌萎縮側索硬化癥患者的誘導多能干細胞分化培育出運動神經元，并向這些運動神經元導入能合成LONRF2酶的基因，運動神經元原本可見的異常得到部分改善。

研究結果表明，LONRF2酶可能和肌萎縮側索硬化癥等神經變性疾病的發病相關，今后利用這種酶有望開發出神經變性疾病新療法。

研究相關論文已發表于新一期英國《自然·老化》雜志上。

來源：新華社

編輯：劉穎莉